硬皮病是一种以皮肤及内脏器官发生纤维化为特征的结缔组织病,多见于30~50岁的妇女，女性发病率为男性的35倍，分局限性及系统性两型。
局限性硬皮病
按皮损形态及分布又可分为:滴状硬皮病、片状硬皮病、带状硬皮病及泛发性硬皮病。
1.斑状损害
初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性、发硬的片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1~10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。
表面干燥平滑，呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局
部不出汗,亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限性中此型最为常见，约占60%。
泛发性硬皮病比较罕见，其发生和发展类似斑硬皮病,但特点为损害数目多，皮肤硬化面积大，分布广泛而无系统性损害。好发于胸腹及四肢近端,但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍。少数患者可转为系统性硬皮病。
2.带状损害
常沿肢体或肋间呈带状分布,但头皮或面额部亦常发生,经过与片状损害相似，但皮损有明显凹陷,有时皮损下的肌肉,甚至骨骼可有脱钙、疏松、吸收变细。多见于儿童。
3.点滴状
损害多发生于颈、胸、肩、背等处，损害为绿豆至黄豆大集簇呈散在或线状排列的发硬小斑点。表面光滑发亮,呈珍珠母或象牙色,周围有色素沉着,时间较久,可发生萎缩。此型比较少见。
系统性硬皮病
按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为:肢端型硬皮病及系统性硬皮病。肢端型和系统性的主要不同点在于肢端型开始于手、足、面部等处,受累范围相对局限,进展速度较缓,预后较好。
1.肌肉受累
并不少见,症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似肌炎的临床表现，肌肉受累明显者可发作肌萎缩。
4.骨和关节
先有关节的红肿痛者约占12%，在病程中发展成关节改变的占46%,表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见，手指可完全僵硬,或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。
3.内脏
(1)消化系统:舌的活动可因系带挛缩受限，齿因根尖吸收变疏松,食管受累相当常见(45%~90%),表现为吞咽困难,多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。
(2)心血管系统:约61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常,严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭),甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现。
(3)呼吸系统:肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化,肺活量减少,临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。
(4)泌尿系统:肾脏受累约占75%，可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症,严重时可致急性肾功能衰竭。
(5)神经精神系统:少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血，以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。
5.其他
尚可有雷诺氏现象(多发生于肢端)，在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内有钙质沉积;部分病例在本病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。
