导语：三叉神经痛的诊断主要依靠医师的临床敏锐性。详尽的病史、全面的神经科查体和高分辨率的MRI检查是诊断三叉神经痛以及选择最优治疗方案的关键。国际头痛协会为三叉神经痛的诊断定出了严格的临床标准。当临床医生怀疑三叉神经痛时，首先应明确三叉神经痛的类型。首次筛查可以通过高分辨率MRI来完成。
01了解三叉神经痛的诊断原则及方式，核磁共振检查可以帮助诊断疾病
根据标准，至少有三次单侧面部疼痛发作并满足以下标准时，可以诊断为三叉神经痛：
（1）疼痛发生在三叉神经的一个或多个分支中，且没有超过三叉神经分布的范围
（2）疼痛至少有以下四个特征中的三个：
（a）持续几秒到2分钟以内的阵发性发作
（b）疼痛程度剧烈
（c）类似电击、射击、刺伤或性质尖锐的疼痛
（d）由无害的刺激引起的疼痛
临床诊断三叉神经痛的另一个重要标准是缺乏任何明显的神经功能缺损以及疼痛不能用其他疾病来解释。无论是常规平扫或者增强后对比，MRI都是评估三叉神经根形态、位置以及毗邻结构的重要检查手段。MRI在所有成像方式中具有最高的敏感性（75～95%）和特异性（26～86%）。
多达15%的三叉神经痛患者MRI成像中可发现明显的结构性病变，如桥小脑角肿瘤，脱髓鞘斑块等。另外，MRI还可以观察到颅内三叉神经根的神经血管压迫现象以及三叉神经根的一些形态学改变。目前，已经多种新兴的MRI成像序列可进一步阐述三叉神经与血管接触位置的潜在关系。
临床常用的包括3维稳态采集快速成像、3维稳态构成干扰成像和3维时间飞跃成像等序列。新型的成像序列以及联合的多轴位成像对三叉神经痛的诊断、分型以及后续的治疗策略提供了重要的临床价值。然而，影像学评估并不能完全代替临床评估。已知MRI成像上大约99.94%的普通健康人群可发现神经血管压迫但却没有任何三叉神经痛的症状。
此外，28%的经典性三叉神经痛患者在影像学上并没有发现神经血管压迫的证据，而这些患者往往较年轻且为女性。但是，伴有三叉神经形态学改变的神经血管压迫与经典性三叉神经痛关系往往更为密切。因此，虽然磁共振成像可以帮助诊断三叉神经痛，但临床评估仍然是作出诊断的中心原则。
当临床一旦怀疑三叉神经痛时，类似于三叉神经痛的相关疾病应值得高度重视并被合理地区分。几乎87%的面部疼痛疾病与牙齿或口腔黏膜病变有关。三叉神经痛的常见鉴别疾病包括：舌咽神经痛；丛集性头痛；慢性阵发性偏头痛；短暂的单侧神经性头痛发作；痛性眼肌麻痹综合征；带状疱疹感染相关性三叉神经痛。
合理的三叉神经痛诊断流程应按照详尽的病史采集、疼痛模式评估及神经查体、高分辨率MRI检查、三叉神经反射的神经电生理测试或三叉神经感觉诱发电位的评估来进行。经典性三叉神经痛类型的患者往往症状是“经典”性三叉神经痛型，继发性三叉神经痛或特发性三叉神经痛的症状往往为“症状”性三叉神经痛型。
当患者单侧面部疼痛感持续，性质减退，口服抗癫痫药物后疼痛缓解但并不能用其他疾病来解释时，应考虑“症状”性三叉神经痛型。恰当的分型以及正确的临床评估能提高患者的预后。
02三叉神经痛患者应该如何治疗？一般患者通常会寻求外科手段来介入
1、药物治疗
用于治疗三叉神经痛的初始药物来自抗癫痫药物，可以使Na+通道稳定在非活动状态，代表药物和国际指南推荐药物为卡马西平。卡马西平每天～1毫克，分两次服用，已被证明是在所有治疗三叉神经痛的药物里最有效的，70%的患者初始缓解率为%。
卡马西平的常见副作用包括嗜睡、认知障碍、头晕、共济失调和皮疹，而一些严重的并发症包括粒细胞缺乏症、再生障碍性贫血和通过诱导肝脏细胞色素P而产生的药物相互作用。据统计，卡马西平在10年内的失败率约为50%。对于不能耐受卡马西平副作用的群体，奥卡西平可供替代选择，被证明具有相似的疗效和更少的副作用。
此外，二线药物包括GABA受体激动剂巴氯芬和钠通道抑制剂拉莫三嗪。这两种药物的主要副作用包括嗜睡、头晕、头痛，眩晕和皮疹。皮疹可能发生在经治疗的7～10%的患者中，通常在继续治疗后会消失，最严重的并发症可能会发生史蒂文斯-约翰逊综合征，发生后应立即停止用药。
左乙拉西坦、托吡酯、加巴喷丁、普瑞巴林和A型肉毒毒素可被用作三线治疗。有趣的是，阿片类药物治疗三叉神经痛被证明是相对无效的。药物治疗最初对大多数三叉神经痛患者有效，有反应的少数患者在接受药物治疗时出现了治疗抵抗和症状恶化。当药物治疗失败或药物副作用变得明显时，患者通常会寻求外科手段来介入。
2、微血管减压术
与其他外科治疗手段相比，微血管减压术还具有最高的术后患者满意度及最低的疼痛复发率。据统计，经微血管减压术治疗后5年缓解率维持在68～88%，10年缓解率维持在61～88%。而且，首次微血管减压术术后复发的患者重复高分辨率MRI后还可重复手术治疗，且效果良好。此外，在外科操作技术娴熟的情况下，与微血管减压术相关的术后并发症的发生率可低于2%。
其主要风险包括：同侧听力下降或者丧失，无菌性脑膜炎，脑脊液漏和死亡等。总体来说，微血管减压术能提供更高的无痛状态（不需服药），但该疗法尤其适用于那些有明确血管压迫且能耐受手术的群体。对于无明确血管压迫的群体微血管减压术疗效欠佳，可能涉及除血管压迫以外的病因。
3、经皮三叉神经根毁损术
对于那些拒绝开颅手术或存在明确手术禁忌症的患者，经皮三叉神经根毁损术不失为一种有价值的可替代的治疗手段。目前，经皮三叉神经根毁损术包括三种不同的方法：机械球囊压迫、甘油注射或射频消融。
术者通过套筒器械经卵圆孔选择性地破坏痛觉神经纤维以保留触觉神经纤维。这三种手段都被证明为短期较高的疼痛缓解率。球囊压迫和甘油注射可以立即缓解80%以上的疼痛，并且超过50%的患者在三年内可以保持无痛。射频消融的初始疼痛缓解率也能达到80%-90%以上，但其复发率可达25%。
虽然经皮三叉神经根毁损术相比微血管减压术的操作难度小，但术后并发症如面部感觉缺失、角膜炎、咀嚼肌无力以及死亡的风险也较高。另外，严重的心脏疾患是经皮三叉神经根毁损术的严重禁忌症，因为这些操作可能会引起三叉神经心脏反射导致严重的心动过缓。
4、新型疗法
据报道，通过经运动皮层电刺激和脑深部电刺激术治疗对内外科治疗无效的慢性疼痛综合症均有效，由于相关治疗文献过少，其价值及临床广泛应用仍需要进一步探索。此外，据近年来的个案指出一例顽固性三叉神经痛患者通过植入经眶上、眶下和额顶导联的外周神经刺激器后，其面部疼痛完全缓解，生活质量显著提高，提示外周电刺激在该领域具有一定的前景。
结语：在三叉神经痛的临床评估中，恰当的分型能使患者获得最大临床获益。高分辨率MRI能辅助评估三叉神经痛的类型以及选择恰当的治疗方案。卡马西平仍是治疗三叉神经痛的一线首选药物，奥卡西平相比具有更好的耐受性及副作用。典型的三叉神经痛患者相比非典型的患者更能从微血管减压术手术中取得持久的疼痛缓解效果。
